¿Cómo tratar el síndrome de Hunter en niños?

El síndrome de Yakarta-Hunter o mucopolisacaridosis tipo II es una enfermedad rara en los niños que se produce debido a trastornos genéticos. Este trastorno genético se produce por falta de enzimas. iduronato-2-sulfatasa (I2) que se necesita para descomponer las sustancias alimenticias complejas. Los niños con síndrome de Hunter se verán normales hasta los 2 o 4 años. Los cambios físicos en la cara y el cuerpo, así como la discapacidad intelectual con el síndrome de Hunter, solo se observarán después de que el niño tenga entre 2 y 4 años. Entonces, ¿se puede superar esta rara enfermedad?

Debido a que es una enfermedad hereditaria, el síndrome de Hunter tiene un mayor riesgo para los niños que tienen antecedentes familiares del síndrome de Hunter. Este trastorno genético también puede ser transportador o portador, que lo pone en riesgo de transmitirlo al niño. Algunas mujeres son transportador en la herencia del síndrome de Hunter.

El manejo del síndrome de Hunter debe hacerse temprano porque el daño causado tiende a ser progresivo (empeora con el tiempo). El tratamiento se puede realizar con terapia de reemplazo de enzimas insulínicas. Administración de enzimas idursulphase Esto se hace mediante infusión lenta administrada regularmente cada semana de por vida. Esta disposición mejora la capacidad para caminar y reduce los problemas respiratorios. Sin embargo, esta terapia de reemplazo enzimática faltante no puede retrasar la progresión de la enfermedad cerebral.

El tratamiento también se administra según los síntomas que aparezcan. Por ejemplo, cirugía para tratar hernias y contracturas en las articulaciones. Se necesitan audífonos para tratar la pérdida auditiva. O un trasplante de médula ósea de un donante compatible para ayudar al cuerpo a producir las proteínas y enzimas que faltan.

En la vida cotidiana, los niños con síndrome de Hunter también necesitan ayuda mientras se desplazan. Por ejemplo, animar a los niños a que sean activos, presentarles a los amigos de su edad y ayudar a los niños a aprender.

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