, Yakarta - La hemofilia suele ser un trastorno hemorrágico congénito que hace que la sangre no se coagule correctamente. Esto puede causar sangrado espontáneo, así como sangrado después de una lesión o cirugía. En la sangre hay muchas proteínas llamadas factores de coagulación que pueden ayudar a detener el sangrado. Las personas con hemofilia tienen niveles bajos de factor VIII (8) o factor IX (9). La gravedad de la hemofilia que experimenta una persona también está determinada por la cantidad de factores en la sangre. Cuanto menor sea el número de factores, mayor será la probabilidad de sangrado que puede causar problemas de salud graves.
En casos raros, una persona puede desarrollar hemofilia más adelante en la vida. La mayoría de los casos involucran a personas de mediana edad o ancianas, o mujeres jóvenes que han dado a luz recientemente o están en las etapas finales del embarazo. Afortunadamente, esta afección se puede tratar con el tratamiento adecuado. La hemofilia es una enfermedad bastante rara. Hay dos tipos principales de hemofilia, A y B. Sin embargo, existe una tercera forma menos común de la enfermedad llamada hemofilia C. La siguiente revisión discutirá las diferencias entre los tipos de hemofilia B y C.
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Hemofilia tipo B
La hemofilia tipo B es un trastorno genético causado por la falta o daño de la proteína de coagulación Factor IX. También se hereda y puede ser causada por mutaciones genéticas espontáneas en un tercio de los casos. Este tipo de hemofilia también afecta a todos los grupos étnicos por igual, pero es aproximadamente cuatro veces menos común que la hemofilia A.
La hemofilia B también se transmite en el cromosoma X, de manera recesiva ligada al X, lo que significa que dos cromosomas X portadores de hemofilia deben heredarse para que la enfermedad sea activa en las mujeres, pero solo en un cromosoma X en los hombres.
Las hembras heredan dos cromosomas XX, uno de la madre y otro del padre (XX). Los hombres heredan un cromosoma X y un cromosoma Y de su padre (XY). Esto significa que un niño que hereda el cromosoma X de su madre que tiene hemofilia, tendrá hemofilia. Sin embargo, debido a que las mujeres reciben dos cromosomas X, solo si ambos portan el gen defectuoso puede ocurrir esta condición.
En la hemofilia B, el tratamiento más común es la administración de Factor IX concentrado, que se administra por vía intravenosa. Los casos graves de hemofilia B también se someterán a tratamiento profiláctico para mantener el factor de coagulación IX.
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Hemofilia tipo C
La hemofilia tipo C es un trastorno genético causado por la falta o daño del factor XI de la proteína de la coagulación. La enfermedad se reconoció por primera vez en 1953 en un paciente que sangraba profusamente después de la extracción de un diente.
A diferencia de la hemofilia B, los hombres y las mujeres tienen el mismo riesgo de desarrollar hemofilia tipo C, aunque es mucho menos común que el tipo B. El factor XI juega un papel importante en la coagulación de la sangre. Esto ayuda a producir más trombina, la proteína que convierte el fibrinógeno en fibrina, que atrapa las plaquetas y ayuda a mantener los coágulos en su lugar.
A diferencia de la hemofilia B, los síntomas no se correlacionan con los niveles sanguíneos del factor XI. Las personas con niveles más bajos pueden sangrar menos que aquellas con niveles más altos de Factor XI. El paciente puede experimentar hemorragias nasales frecuentes o hemorragias de tejidos blandos, así como hemorragias después de la extracción del diente.
En los Estados Unidos, las concentraciones de factor XI aún no están disponibles, por lo que los médicos generalmente tratan la hemofilia C con plasma fresco congelado. Sin embargo, debido a que el factor XI no se concentra en este tratamiento, es posible que se necesiten grandes cantidades, lo que puede provocar coágulos de sangre. Además, este tratamiento debe realizarse con cuidado.
El pegamento de fibrina también se usa para mantener la coagulación después de una hemorragia bucal natural. Cuando se combina con plasma fresco congelado, dejará de sangrar. Los antifibrinolíticos también se usarán para controlar las hemorragias nasales o el sangrado después de la extracción de un diente.
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Esa es una revisión de los tipos de hemofilia B y C, que de hecho son enfermedades bastante raras. Si aún quieres saber más sobre esto, no dudes en preguntarle al médico al . El médico siempre estará listo para responder todas las preguntas relacionadas con su estado de salud.
Referencia:
Centros de Control y Prevención de Enfermedades. Consultado en 2020. ¿Qué es la hemofilia?
Noticias de hemofilia hoy. Consultado en 2020. Tres tipos de hemofilia.
Stanford Healthcare. Consultado en 2020. Tipos de hemofilia.
