, Yakarta - Supuestamente, como los bebés en general que nacen sanos, Adelio Cetta Ramadhan puede jugar alegremente y correr felizmente. Y mucho menos jugando alegremente, Adelio ya está luchando por recuperar el aliento como alguien que está a punto de morir, tan difícil de respirar.
Adelio nació sin pecho derecho, piel flácida, sin dedos derechos, excepto el pulgar. A través de esta condición, se identificó que Adelio tenía síndrome polaco y, debido a la rareza de esta enfermedad, Adelio es la primera persona con síndrome polaco en Indonesia. Entonces, ¿cuáles son las características específicas de esta enfermedad?
Resumido de la Organización Nacional de Enfermedades Raras, se explica que el síndrome de Polonia es una condición congénita poco común. En general, la enfermedad se caracteriza por la ausencia (aplasia) de los músculos de la pared torácica en un lado del cuerpo (unilateral) y dedos palmeados anormalmente cortos (respectivamente) en la mano del mismo lado.
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Características de las personas con síndrome de Polonia
En las personas con síndrome de Polish, suelen tener un pectoral menor y una parte del esternón o esternón del pectoral mayor. El pectoral menor es un músculo triangular delgado en la pared superior del tórax, mientras que el pectoral mayor es un músculo grande en forma de abanico que cubre la mayor parte de la parte frontal del tórax.
También permite que la víctima tenga un pezón subdesarrollado o ausente, incluida un área oscura alrededor del pezón (areola) y / o la ausencia de un parche de pelo debajo del brazo (axilar). En las mujeres, puede haber subdesarrollo o ausencia (aplasia) de una mama y su tejido subyacente (subcutáneo).
En algunos casos, también pueden estar presentes anomalías óseas asociadas, como costillas superiores subdesarrolladas o ausentes, acortamiento de los brazos, así como huesos del antebrazo subdesarrollados (incluidos los dedos).
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El síndrome de Polonia afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres y, con mayor frecuencia, afecta al lado derecho del cuerpo. Se desconoce la causa exacta de esta condición, sin antecedentes familiares, pero también se encuentran casos con registros de antecedentes familiares. Los trastornos del flujo sanguíneo y ciertos síndromes también son desencadenantes del síndrome de Polonia.
Tratamiento del síndrome de Polonia
Algunos de los tratamientos para el síndrome de Poland incluyen la corrección quirúrgica de las anomalías de la pared torácica. Hay opciones quirúrgicas disponibles para mejorar la apariencia tanto en hombres como en mujeres. En las mujeres, la reconstrucción mamaria generalmente se realiza en un momento en que el desarrollo completo de la mama es normal y se puede planificar con la reconstrucción de la pared torácica o después.
En los hombres, la reconstrucción del tórax puede no ser necesaria si no existe una anomalía subyacente en la pared torácica. El abordaje quirúrgico óptimo variará de un paciente a otro. Las opciones quirúrgicas deben discutirse con un cirujano experto en cirugía reconstructiva en personas con síndrome de Polonia.
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La gravedad del síndrome de Polonia varía y es posible que los casos leves no se manifiesten hasta la pubertad, cuando la masa tisular y muscular del tórax se vuelve más pronunciada.
El síndrome de Polonia se puede detectar mediante estudios especializados (rayos X, tomografía computarizada [tomografía computarizada]) y estudios de resonancia magnética (IRM), de modo que se puedan utilizar para delinear la anatomía del área involucrada. Esta información es necesaria para la cirugía reconstructiva.
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