, Yakarta - La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno poco común que hace que los glóbulos rojos se descompongan más rápido de lo que deberían. La destrucción de los glóbulos rojos provoca síntomas y complicaciones, como cambios en el color de la orina, incluso leucemia y accidente cerebrovascular. No se conocen factores de riesgo de HPN.
Esta afección involucra un gen llamado PIGA y no es una enfermedad heredada por los padres. Esta enfermedad se adquiere a través de mutaciones genéticas que ocurren a lo largo de la vida de un individuo.
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Causas de la hemoglobinuria paroxística nocturna
La HPN se produce cuando una mutación provoca la pérdida del gen PIGA. Las mutaciones ocurren en las células madre hematopoyéticas, que son células de la médula ósea que conducen a la producción de células sanguíneas. Si una persona tiene una mutación, producirá células sanguíneas anormales. La pérdida del gen PIGA indica que la víctima no tiene una capa de proteína protectora en el exterior de los glóbulos rojos.
En las células normales, esta cubierta de proteína le indica al sistema inmunológico que los glóbulos rojos no son extraños y que no deben destruirse. Sin embargo, cuando una persona carece de esta proteína, el sistema inmunológico en realidad descompone los glóbulos rojos. Las personas con HPN pueden tener menos plaquetas en la sangre y es posible que las plaquetas funcionen mal.
Algunos médicos creen que la HPN está relacionada con la debilidad de la médula ósea. Las personas con ciertos tipos de anemia, como la anemia aplásica, tienen un mayor riesgo de desarrollar HPN. Por el contrario, las personas con HPN también tienen un mayor riesgo de desarrollar anemia aplásica, aunque esto no es común. En esta afección, la médula ósea deja de producir nuevas células sanguíneas.
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Síntomas de la hemoglobinuria paroxística nocturna
El síntoma principal de la HPN es la orina descolorida. Esto se debe a que los glóbulos rojos destruidos prematuramente provocan la liberación de hemoglobina en la orina. Los cambios en el color de la orina se pueden observar durante la noche o temprano en la mañana, después de que la orina se haya acumulado en la vejiga.
Sin embargo, algunas personas con HPN no notarán la decoloración. La hemoglobina puede estar presente en la orina, pero no se puede ver a simple vista. Otros síntomas de la HPN incluyen:
- Dolor de espalda
- Dolor de cabeza
- Dificil respirar
- Dolor de estómago
- Moretones con facilidad.
Las plaquetas están involucradas en el proceso de coagulación de la sangre, pero la enfermedad de HPN reduce o destruye las plaquetas de la víctima. Por tanto, una posible complicación muy grave de la HPN es la formación de coágulos de sangre.
Los síntomas de la HPN pueden variar mucho de una persona a otra. Algunas personas experimentarán solo síntomas muy leves, mientras que otras pueden experimentar complicaciones graves e incluso potencialmente mortales.
Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna
Las opciones de tratamiento para la HPN varían según los síntomas experimentados y su gravedad. Para la mayoría de las personas, el tratamiento de los síntomas es eficaz para controlar la HPN. Los medicamentos para tratar la anemia pueden funcionar para minimizar la degradación de las células sanguíneas y reducir el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. También pueden ser necesarias transfusiones de sangre para aumentar el recuento de glóbulos rojos.
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Las personas con HPN pueden necesitar esteroides para inhibir el sistema inmunológico como parte del manejo de la enfermedad. En este caso, el médico puede recomendar una vacuna para evitar infecciones. Las personas con HPN también pueden requerir transfusiones de sangre para mantener los niveles de células sanguíneas dentro de los niveles normales.
La droga llamada eculizumab puede ser muy eficaz en algunos pacientes. Este medicamento es útil para detener la descomposición de los glóbulos rojos y puede reemplazar la necesidad de transfusiones de sangre. Para comprar los medicamentos que necesita, solo use la aplicación . Funciones de uso Comprar medicina que hay en la aplicación para comprar la medicina que necesita. Una vez ordenado, el medicamento se entregará en destino. Vamos, apresúrate descargar solicitud en la App Store o Google Play!
